肝胆管巨大囊腺瘤-医联

主诉病史

患者女，50岁，因“发现肝占位10年，右上腹隐痛不适一周”入院。10年前体检发现肝脏囊性占位，直径约10.0cm。未予治疗。于2003年在当地卫生院行开腹肝囊肿开窗引流术。术后半年复查发现肝囊肿复发。由于无不适，一直未予重视。

查体辅查

查体：巩膜可疑黄染。右上腹部饱满感，右侧肋缘下见20cm陈旧性手术切口瘢痕。右上腹压痛，无反跳痛及肌卫，似可触及包块。肝区叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查血常规、凝血功能正常。天冬氨酸转氨酶：175.1U/E，丙氨酸转氨酶：398.3 U/L，总胆红素：30.4umol/L，乙肝六项阴性。肿瘤指标CAl99〉400 U/ml，AFP、CEA正常。腹部CT示肝脏形态饱满，肝实质内可见18.0cm×11. 0 cm巨大囊性包块，囊内可见分隔，厚薄欠均匀。增强后囊壁及分隔可见轻度强化，内容物无强化。肝内胆管略扩张，肝内血管受压推移，胆囊显示欠清。脾脏、胰腺未见异常。CT诊断为肝脏巨大多房囊性占位，考虑肝胆管囊腺瘤可能性大。

诊断处理

术前诊断：肝胆管囊腺瘤，不排除癌变。剖腹探查术。术中见腹腔内粘连明显。仔细分离粘连，探查腹膜、肠系膜、脾脏、盆腔等未见异常。肝脏巨大肿瘤主要位于肝中叶，累及第Ⅳ段和第V、Ⅷ段。因胆囊位于术区，先切除胆囊。切除部分游离囊壁快速病理考虑良性病变。解剖出第一及第二肝门，控制人肝血流后顺利切除肝中叶囊肿及部分肝组织。术后2周复查肝功能及CAl99趋于正常，康复出院。术后病理肝脏囊壁样组织，内覆单层柱状黏液上皮，细胞无明显异型，符台肝胆管囊腺瘤。

随访讨论

瘤体较大时，可产生压迫症状，表现为腹部不适或疼痛、恶心，甚至肝功能异常。CT多表现为伴有分隔的多房性囊性病变，同时见有部分实质呈软组织密度。