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25岁年轻女性,4岁洗澡时,由外婆发现背部不对称,当时未做特殊处理,背部畸形进行性加重,10年于当地医院检查提示侧弯约45度,未做正规治疗,近3年来患者自诉左半侧躯干及左下肢睡觉易发木,并出现外观畸形进行性加重。
查体: 右肩高于左肩2.5cm,右侧肋髂距离短于左侧,弯腰时呈右侧剃刀背明显。脊柱活动度略受限,脊柱无明显压痛、叩击痛。右侧肩胛骨后凸,皮肤无色素咖啡斑,无皮下包块,局部皮肤凹陷和异常毛发分布。各关节活动正常。双下肢感觉、肌力、反射正常。神经征(-)。 辅查: 脊柱X片提示:脊柱侧弯,主胸弯89°。全脊柱MR提示中央管扩张。
诊断:1.脊柱侧弯,2.脊髓中央管扩张 治疗:完善术前相关检查,全麻下行脊柱侧弯后路矫形术,术后佩戴支具保护下地行走至植骨融合(大概6个月),全休三个月,半年内避免重体力劳动,术后1年内每间隔3个月返院复查。
术后3月返院复诊,患者外观较前明显改善,直立行走不受影响。大多数脊柱侧弯病因不明,多发于年轻人,提示与先天性因素相关,但需排除神经纤维瘤、脊髓栓系综合症等因素。手术时一般会监测外周神经生物电,以及早发现神经损伤。