主诉 病史

女，60岁，因房间隔修补术后10年，气促2年，水肿1个月入院。10年前患者诊断先天性房间隔缺损，行房间隔修补术，2年前患者开始出现活动后气促，ECG提示心房扑动，心脏彩超提示重度二尖瓣，三尖瓣反流，重度肺动脉高压，予对症治疗，入院前1个月，患者气促加重，伴夜间阵发性呼吸困难，全身水肿，尿量减少，利尿治疗效果不明显。

查体 辅查

T36.6，P83，R23，BP100/80，慢性病容，眼睑水肿，口唇发绀，颈静脉怒张，肝颈征阳性，右下肺扣诊实音，呼吸音明显减弱，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢凹陷性水肿，心界左下扩大，心音强弱不等，心律绝对不齐，第一心音低钝，第二心音亢进，二尖瓣和主动脉瓣及三尖瓣区2/6级SM，无心包摩擦音，胸片提示右下肺片状高密度影，心影增大，右侧中量胸腔积液.BNP 2100，肌酐110，尿素氮8.6，GGT 69，胆碱酯酶 2400，总胆红素 80，结合胆红素33，白蛋白30，PT 30，APTT 55，INR 2.9，NA1:100，类风湿因子340，余阴性，CA125:540，唇腺活检 见挻腺组织，小叶结构，表面可见少许鳞状上皮，其下横纹肌。

诊断 处理

诊断，原发性肺动脉高压，二尖瓣，三尖瓣重度反流，肺动脉瓣中度反流，心房颤动，先天性房缺，房间隔修补术后。治疗，控制入量，吸氧，地高兴强心，利尿，ACEI，护肝，抗凝，降肺压

随访 讨论

患者气促缓解，体重下降，BNP 1000。