主诉 病史

患者男 ， 46 岁 ， 汉族 。 因“右腰腹 、 右髋部 、 右大腿前部萎缩性斑片进行性加重 20 年 ” 于 2015年 3 月来我院就诊 。 患者 20 年前无明显诱因出现右腰腹部褐色斑块， 起初硬币大小， 后皮损渐扩大至右髋及右大腿伸侧 。 病程进展过程中无痛无痒，无炎症反应及硬化 。 既往体健， 无家族史 。

查体 辅查

皮肤科检查: 右腰腹及右髋部一大块萎缩性斑片延伸至右大腿伸侧， 大小约 41 cm × 32 cm，与周围正常组界限清晰( 图 1 A) 。 斑片皮下血管纹理显露， 皮肤无硬化， 无浸润 ( 图 1 B) 。 皮肤组织病理活检: 表皮及真皮萎缩变1 A: 右腰腹及右髋部大块萎缩性斑片; 1 B: 斑片皮下血管纹理显露图 1 进行性特发性皮肤萎缩患者临床图片薄， 真皮浅层血管周围炎细胞浸润( 图 2A) 。 真皮浅层胶原纤维走向与表皮平行， 真皮下色素沉着， 汗腺及毛囊腺结构正常， 真皮下部分胶原增粗( 图 2B 、2C) 。 弹力纤维染色( － ) ( 图 2D) 。

诊断 处理

治疗: 复方丹参片 2 片 /次， 3次 /日 ; 维生素 E 胶囊 100 mg /次，3 次 /日 ， 口服 。 维生素 E 乳 膏 、达力士乳膏与 0． 1 % 他克莫司软膏局部交替外用 。 目前随访中 。

随访 讨论

进行性特发性皮肤萎缩是一种罕见的萎缩性皮肤病， 又称“Pasini-Pierini 萎缩性皮病 ” ， 是一种色素性皮肤萎缩的特殊类型 。本病多发于年轻女性， 20 ～ 30 岁多见， 但也可见于其他人群 。 好发于躯干 、 背部及四肢近侧端 ，起病隐匿， 通常无自觉症状， 单发或多发， 通常不对称 。 萎缩斑大小不一， 病程进展过程中逐渐增大， 皮损通常呈青紫色或深棕色 。 皮损处光滑， 可以有轻度凹陷， 下方静脉纹理清晰可见， 萎缩斑与周围正常组织界限清楚 。 病程呈慢性良性经过，可在数十年或更长时间中缓慢发展， 最后静止， 一般难以恢复 。 本病在发病过程中先发生色素沉着和萎缩， 再发生硬化， 硬化为假性硬化， 以与硬皮病鉴别［1］ 。 组织病理早期无特异性， 随病情发展， 表皮和真皮厚度变薄， 真皮浅层血管外淋巴细胞浸润， 真皮深层胶原纤维增粗 、 排列紧密， 玻璃样变性 。 汗腺 、毛囊腺 、 皮下脂肪层及肌肉正常［2］ 。 其病因有人认为与博氏疏螺旋体感染有关，Lee Y 等曾 应 用 强 力 霉素成功治疗一例与 博氏疏螺旋体感染有关的 特发性进行性皮肤萎缩病患 。本例患者 46 岁 ， 男性，虽然不是常见人群， 但其病史 、 临床表现极为典型 。 病理活检也符合进行 性特发性皮肤萎缩 DOI: 10． 3969 /j． issn． 1674 － 8468． 2015． 05． 013