主诉 病史

主诉：口渴多饮多尿35年，无月经来潮 现病史：患者6岁时无明显诱因出现口渴，大量饮水，多尿，曾在我院儿科就诊，诊断为“尿崩症”，给予垂体后叶素治疗，症状可好转，但患者未继续复查治疗，饮水量多于正常人每日饮水量。患者青春期时第二性征发育不明显，无月经来潮。20岁时于当地医院就诊，给予“黄体酮”治疗，可出现月经，量少，持续2-3天。患者未坚持服用药物，之后无月经出现。2年前开始多次出现鼻粘膜出血，量不详。患者有头痛、乏力症状，无头晕、视力模糊、无泌乳。

查体 辅查

查体：乳房发育幼稚，乳晕浅，毛发稀疏，腋毛、阴毛无，眉毛稀疏。皮肤无瘀斑，眼睑轻度水肿 辅助检查：性腺轴：雌二醇96.50pmol/l，雌三醇<0.24nmol/l，孕酮<0.64nmol/l,FSH 0.92 mIU/ml, LH 0.17mIU/L 甲状腺轴：TSH 3.0433mIU/L, FT4 8.7700pmol/l，FT3 3.8100pmol/l 生长激素：0.20mIU/L，PRL:117.0mIU/L 肾上腺轴： 皮质醇（pg/ml） ACTH(mmol/l) 8:00 112.7 20.48 15:00 57.03 14.40 24:00 50.51 10.71 OGTT-OGIRT-OGCPRT 0分 30分 60分 120分 180分 葡萄糖（mmol/l）4.67 8.96 8.78 4.27 2.18 C肽（pmol/l） 1775.7 2496.9 6616.7 >6660.0 2939.8 胰岛素原（pg/ml）22.53 131.6 >200 198.20 21.03 患者无糖尿病，但存在胰岛素抵抗 ACTH兴奋实验： 12月17日 12月18日 ACTH(mmol/l) 皮质醇（pg/ml） ACTH(mmol/l) 皮质醇（pg/ml） 8:00 114.70 8.67 8:00 84.62 10.92 16:00 58.09 8.61 25单位ACTH泵空静点8小时 16:00 643.70 2000 12月19日 12月20日 ACTH(mmol/l) 皮质醇（pg/ml） ACTH(mmol/l) 皮质醇（pg/ml） 8:00 319.00 22.13 8:00 242.20 25.94 25单位ACTH泵空静点8小时 25单位ACTH泵空静点8小时 16:00 717 2000 16:00 843 2000

诊断 处理

诊断：中心性肥胖（中度） 下丘脑综合征伴空泡蝶鞍综合征 治疗：患者垂体前叶功能减退，性腺轴计划给予人工月经治疗。

随访 讨论

下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）是由多种致病因素累及下丘脑，使其结构、代谢及功能受损。主要临床表现是下丘脑功能异常及轻微的神经、精神症状。多数病情较轻，发展缓慢，但常伴有精神和心理障碍，少数（如血管性和肿瘤性下丘脑综合征）病情进展较快，严重影响生活质量。