患者男,34岁。阴囊出现淡黄色丘疹、结节5年,无不适。5年前无明显诱因阴囊皮肤出现数个绿豆大肤色丘疹,无不适,后皮疹逐渐增多,部分增大形成淡黄色结节,无破溃,质硬。一直未予诊治。既往史、个人史、家族史无特殊。
体检:系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:阴囊皮肤可见较多直径0.3cm~1.0cm大淡黄色丘疹、结节,表面光滑,质硬,无触痛,活动度差 。 实验室检查:血、尿、粪常规、肝肾功能、血电解质均正常。 阴囊处丘疹组织病理示:表皮棘层肥厚,真皮内见一大片嗜碱性无定形、团块状物质位于囊肿内,囊肿周围少许淋巴细胞及组织细胞浸润,囊内容物未见网篮状或板层状的角质物,真皮内未见异物巨细胞及基底样细胞团块。
诊断:特发性阴囊钙沉着症。 建议患者外科手术切除术。
特发性阴囊钙沉着症(Idiopathic scrotal calcinosis)是特发性皮肤钙沉着症的一个亚型, 常发生于20~40岁的男性,目前国外文献报道年龄最小及最大的患者分别为9岁和85岁。本病多由皮肤科及泌尿外科医生报告,多为中青年发病,有报道本病发病年龄为15.5~38.0岁,平均30岁, 病程2个月~7年 与国外文献一致。 本病开始表现为阴囊皮肤上出现多发无痛性质硬丘疹、结节,逐渐增大、增多,直径为针头至3.0cm,从数个至100个不等。皮损可散在分布,亦可融合形成带蒂肿物,自行破溃或挤压后可排出乳酪色颗粒状物,通常无不适,部分患者可有轻度瘙痒,皮损较多者可有阴囊沉重感。组织病理可见大小不等的钙化团块,苏木精/伊红染色呈深蓝色,Von Kossa染色呈黑色。大的沉积物周围可出现异物反应及炎性细胞浸润。 本病发病机制尚不清楚,是否是特发性仍存在争议。可能的发病机制包括寄生虫、异物或皮肤附属器肿瘤的钙化,微小创伤后阴囊壁的营养不良性钙化,或者各种上皮囊肿如外泌汗腺上皮囊肿、外泌汗腺导管粟丘疹、表皮样囊肿和毛发囊肿的营养不良性钙化,但由于多数患者找不到确切的原因,因此目前倾向认为本病为特发性。该例病因不清,组织学未见寄生虫、异物、皮肤附属器肿瘤及表皮样囊肿等囊肿的证据,故考虑其仍为特发性。 本病需与钙化或骨化的睾丸肿瘤如畸胎瘤、性腺母细胞瘤等以及发生于阴囊以结节或丘疹为表现的多发性脂囊瘤、疥疮结节、皮肤脂肪瘤,皮样囊肿、光泽苔藓、尖锐湿疣、脂溢性角化、淋巴管瘤、汗管瘤等相鉴别。此外,该例体检及实验室检查未见其他原因引起的继发性皮肤钙沉着症,如钙磷代谢障碍、高钙血症及系统性硬皮病和皮肌炎等自身免疫性疾病等,故还可除外继发性皮肤钙沉着症。 治疗:对有瘙痒症状、可排出白色物质及有美观需求的患者可行手术切除,予磷酸纤维素结合低钙饮食及依地酸钙钠对部分病人有效。