主诉 病史

主诉 患者男性，57岁，农民。活动后心悸、气促3年余，加重1月余。至当地医院就诊，行心脏超声提示梗阻性肥厚型心肌病，主动脉瓣二瓣化畸形，为求进一步诊治来我院。

查体 辅查

体查、辅查 入院查体：T 36.5℃ P 70次/分 BP 130/70mmHg，神志清楚；颈静脉无充盈，肝颈征（-）；双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音；心率70bpm，心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级粗糙收缩期喷射样杂音，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音，向左腋下传导，四肢动脉搏动正常。 心脏超声：室间隔明显增厚达2.4厘米，左室前壁1.7厘米、侧壁1.4厘米、后壁1.2厘米、下壁1.2厘米，室间隔与左室后壁厚度比2.0：1 。舒张晚期室间隔至二尖瓣前叶垂直距离（LOVT）变小，M型二尖瓣活动曲线见二尖瓣收缩期前向运动（SAM运动），收缩期显示左室流出道内射流速度增快:3.7米/秒，压差：55毫米汞柱。各房室不大。主动脉瓣增厚、回声增强，呈左、右二叶瓣（Type 0型），启闭活动尚可。二、三尖瓣回声正常，收缩期左房侧可见中-重度反流信号。 多排螺旋CT:主动脉瓣呈二叶瓣，瓣叶增厚并钙化。主动脉瓣环、窦部、窦管交界直径约 27.7mm、47.3mm、38.9mm，升主动脉管径约42.6mm. 双侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉起自主动脉弓，未见扩张或狭窄。右锁骨下 动脉起自降主动脉近段，经气管及食管后方走行至右侧，管腔无狭窄。横轴位像示: 右锁骨下动脉和右颈总动脉分离。

诊断 处理

诊断、治疗 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 、主动脉瓣二瓣化畸形并重度关闭不全、迷走右锁骨下动脉 患者于全麻、低温、体外循环下行主动脉置换（AVR）+左室流出道（LVOT）疏通术。

随访 讨论

随访、讨论 患者术后给予维护心功能、扩管、调整血容量、稳定内环境、抗感染(头孢替唑)及对症支持等治疗，患者恢复良好，2015.09.28出院。 患者因肥厚型梗阻性心肌病 、主动脉瓣二瓣化畸形并重度关闭不全术前检查发现迷走右锁骨下动脉(ARSA)，此病起源于左主动脉弓,是纵隔内较常见的先天性血管异常,占正常人群的1%～2%。当胚胎期右颈总动脉和右锁骨下动脉之间的右主动脉弓发育被阻断后,就可形成这一异常。这类病人的头臂动脉（右颈总动脉)较正常为小,直径与左颈总动脉相似。这种变异通常在影像学或内窥镜检查中偶尔发现。婴儿期表现呼吸困难，成人为吞咽困难。通常很少引起症状，一般不需治疗。