桥本氏脑病一例-医联

主诉病史

患者女性，54岁，因 “反复抽搐1月余，精神行为异常20余天” 入院。患者1月前在感冒后突然出现神志不清跌倒在地，伴四肢抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，持续约2~3min抽搐停止，神志转清。当日类似抽搐再发两次，到当地医院就诊，期间仍有多次抽搐发作，并出现乱语，诊断为“继发性癫痫，中枢神经系统感染？老年性精神障碍？” 予奥卡西平、丙戊酸钠、阿昔洛韦” 治疗无好转， 20天前出现发热，持续3d后体温正常，但患者精神行为异常进行性重，出现伤人表现，转入我院。

查体辅查

入院查体：神志清，查体欠配合，甲状腺触诊无肿大及触痛，颅神经检查无异常，左上肢肌张力增高，余肢体肌张力正常，四肢肌力5级，感觉检查不配合，双侧肱二头肌反射（++），余肢体腱反射消失，双侧Babinski征阳性，颈有抵抗，颏胸距3横指，双侧克氏征、布氏征阴性。辅助检查：梅毒抗体阴性，促甲状腺刺激激素（TSH） 7.62 mIU/L↑ （正常值0.35~4.94 mIU/L），总T3、 T4及游离T3、 T4正常，甲状腺球蛋白抗体（TG-AB）266.94 IU/mL↑ （正常值0.00~4.11 mIU/L），甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab） 906.98 IU/mL↑ （正常值0.00~5.61 mIU/L），红细胞沉降率（ESR）（毛细管法） 120 mm/h↑ （正常值40 mm/h）。脑电图：弥漫性轻度到中度异常脑电图。头颅MRI提示右侧海马信号异常， T1WI示信号减低， T2WI及FLAIR呈稍高信号，异常信号区累及右侧海马伞。右侧海马内部结构显示欠清，双侧海马体积及形态未见明确异常，磁共振表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）及弥散加权成像（diffusion weighted imaging， DWI）均示右侧海马信号增高。左侧海马信号未见明确异常。腰穿脑脊液压力105mm H2O，脑脊液常规生化正常。

诊断处理

患者抗甲状腺自身抗体明显升高，诊断为 “桥本氏脑病”，予 “甲强龙500 mg/d” 冲击治疗5d后逐渐减量，德巴金片0.5 g/次， 2次/d抗癫痫，奥氮平抗精神症状， 5d后患者未再出现抽搐发作，精神行为异常较前减轻，能正确回答提问。10d后复查甲状腺球蛋白抗体（TG-AB） 168.99 IU/mL↑，甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab） 632.46 IU/mL↑，较入院时明显降低。之后患者一直未再出现抽搐发作。

随访讨论

桥本氏脑病是一种自身免疫性脑病，发病以女性较多见，女：男约为4： 1，平均发病年龄约为40岁。临床表现形式多种多样：一类是伴有局灶症状的卒中样发作或癫痫发作为特征的血管炎型，另一类是以进行性痴呆及明显精神症状为主的弥漫性进展型，也可以是两型的混合，临床上尚可见震颤、肌阵挛、锥体外系症状及小脑性共济失调等诸多表现。本例患者既有癫痫发作，亦有进行性痴呆及明显的精神症状，为混合型。头颅CT或MR等影像学检查表现多样，可为正常或异常，异常多为非特异性的皮层或皮层下改变，可以有脑萎缩，少数报道双侧海马、颞叶内侧呈边缘系统脑炎样改变，本例右侧海马出现异常信号，治疗后病情好转，复查病灶亦消失，侧面印证该病灶为责任病灶。其病因与自身免疫性抗甲状腺抗体有关，其发病机制目前仍未十分明确，目前一般认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果。有报道约5%的桥本氏甲状腺炎患者血中有对抗脑组织α-烯醇化酶抗体，抗烯醇化酶抗体与内皮细胞中的α-烯醇化酶相互作用，从而导致血管炎，引起脑血流灌注减少，引发脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿，病灶可累及脑干及皮层，从而导致局灶性神经功能缺损或昏迷，糖皮质激素可以使由于自身免疫因素引发的这些临床症状迅速缓解。血中抗甲状腺抗体增高是HE突出特征，治疗好转后抗体滴度可以显著降低，提示抗甲状腺抗体与HE的密切关系。本病例TPO-Ab升高了近两百倍，治疗后明显下降与之相符。但是血中抗甲状腺抗体增高多少可以诊断HE目前尚无定论。桥本氏脑病目前无明确的诊断标准，除外中毒、代谢、感染性脑病后，抗甲状腺自身抗体阳性，可诊断桥本氏脑病，本例中激素治疗后病情迅速好转，进一步证实了诊断的正确性。