主诉 病史

患儿为女，8 岁，因发热、皮疹 7 日余入院。 患儿于七天前无明显诱因出现发热，最高达39℃。同时全身出现弥漫性黄斑皮疹，手掌及足底有红斑

查体 辅查

入院情况：弥漫性黄斑皮疹，唇部皲裂，草莓舌（如图），体温 39 摄氏度。双眼非渗出性结膜充血，颈部少数淋巴结肿大，手掌及足底红斑，手部轻度水肿，甲周脱屑。实验室检查结果示：白细胞增多，白细胞计数 13000/mm3（参考范围，3500 - 10500/mm3）和红细胞沉降率（ESR）80 mm/h（参考范围，0-29 mm/h）。血小板计数正常。心电图及心脏超声检查正常。

诊断 处理

临床诊断：川崎病。 对该患儿行阿司匹林和免疫球蛋白治疗，8 周后随访。「

随访 讨论

川崎病（KD）是一种急性、自限性的全身性血管炎，主要临床表现为发热、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结肿大、球结膜充血和肢端改变等。 其特征为广泛的中、小血管炎症，以心血管系统损害最为严重，组织病理表现包括全血管炎、内皮坏死、单核细胞浸润中、小血管等。本病例是以草莓舌为首发表现，比较特殊。 单次大剂量 IVIG (2 g/kg ) 较分次小剂量 IVIG (400 mg/kg，连用 4～5 d) 在降低 CAL 发生率、 缓解临床症状方面效果更佳，已成为 KD 急性期治疗的金标准。关于初次 IVIG 的使用时机也一直存在争议。 研究认为， 发热 5 d 以内应用 IVIG 易发生 IVIG 抵抗， 并增加 2 次 IVIG 使用率 [7, 8]， 而过晚 ( 病程 10 d 以上 ) 则无法预防 CAL 发生。 现美国和日本专家达成共识， 具备 KD5 项典型临床表现中的 4 项者，发热 4 d 以上是初次使用大剂量 IVIG 的必备条件。