主诉 病史

47岁女性患者，4年月前无明显诱因出现活动后心悸伴气促，无胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、黑朦、头晕等。轻微活动，如爬楼三层既感心悸气促，休息数分钟后自行缓解。病程中伴有双下肢踝关节轻度水肿；两个月前症状加重加重，休息时偶有症状，夜间睡眠欠佳，但无端坐样呼吸。

查体 辅查

查体： 胸廓正常，双侧乳房发育正常且对称。双侧呼吸运动度一致，双侧语颤一致，双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，未见异常心尖搏动，未见异常心尖搏动,肺动脉瓣区搏动明显，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内1.5cm，搏动范围2cm×2cm,各瓣膜区未触及震颤，叩诊心界右扩大，听诊心率：79次/分，律齐，肺动脉瓣区闻及第二心音增强，三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音{心音情况}，余瓣膜区未闻及病理性杂音。未闻及心包摩擦音。 辅查： 1.心脏彩超：结缔组织病相关性肺高压（重度） 三尖瓣中量返流 心包积液。 2.胸部CT：1.肺动脉高压 2.纵隔双肺门淋巴结可见钙化。 3.左右冠状动脉见广泛钙化灶，考虑动脉粥样硬化或动脉炎。 3.SLE 5 项：ANA ↑，抗双链DNA抗体 ↑，抗SS-A抗体 阳性( ┼ ) ，抗RNP抗体 阳性( ┼ )

诊断 处理

诊断：结缔组织病相关性肺高压 治疗：在局麻下行右心导管术，吸氧前：肺总阻力：14.3wood，主肺动脉压74/36mmhg,右心室：77/5mmhg.吸氧后肺总阻力10.89wood.主肺动脉压55/25mmhg,术后使用强心利尿扩管治疗，万艾可降肺压，泼尼松等药物治疗。院外继续口服螺内酯片，20mg，P.O，TID；地高辛片，0.125mg，P.O，QD；万艾可片，25mg，P.O，TID；拜阿司匹灵治疗；风湿科及心血管门诊随访。

随访 讨论

术后患者症状有一定好转，能坚持服药。肺动脉高压定义：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。可以是独立的疾病或综合征，也可以是并发症。致残率和病死率均很高，患者会反复住院。药物治疗有波生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、万艾可（伟哥）等，但费用较高。