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患儿,女,6岁,因“右侧大阴唇肿物生长5年”就诊。
体查:右侧阴唇较左侧肥厚,局部皮肤无红肿、破溃等,皮下可扪及3cm×2cm大小不规则肿物,质地略韧,界限欠清,无压痛。彩超提示:右侧大阴唇皮下实性团块,右侧大阴唇皮下探及低回声,范围约2.7cm×2cm×1.2cm,边界欠清,内回声不均匀,低回声内见少许血流信号。
入院后予肿物切除术,术后出现切口感染,经再次清创缝合,痊愈出院。病理检查结果提示:大体观为灰白组织,约2.3cm×1.5cm×1.2cm大小,切面灰白质软,部分区域呈胶冻样。镜检:肿瘤境界不清,肿瘤细胞呈梭形,呈纤维母细胞样,形态温和,分布于胶原基质中,间质部分区域黏液样变。间质内含有小至中等大的厚壁血管。梭形细胞向邻近脂肪组织浸润性生长。梭形细胞无异型性,核分裂像罕见。免疫表型:梭形细胞Vimentin+,CD34灶状+,SMA-,Desmin-,S-100 -,Ki -67<1%。病理结果为青春期前外阴纤维瘤。
青春期前外阴纤维瘤是一种非常罕见的间叶性肿瘤,为良性,好发于4~12岁的青春期前女性患者,多为单发,不伴有其他器官疾病和内分泌异常,手术为首选治疗方法,完整切除可根治。doi:10.3969/j.issn.1671—6353.2015.04.032