主诉 病史

患者女，56岁，因外阴疣状赘生物1年余来我院就诊。 患者无明显诱因于外阴及肛周出现菜花状赘生物，并迅速增大呈山峰状。多家医院予以抗病毒及物理治疗，疗效欠佳。否认婚外性行为史，其丈夫多次检查无尖锐湿疣。

查体 辅查

皮肤科检查：双侧乳房下、腋窝、腰腹部及腹股沟出现大片浸润性暗红斑片，外阴、肛周分别见13 cm × 8 cm × 2 cm及9 cm × 6 cm × 2 cm大片菜花状赘生物，呈山峰状，表面破溃、糜烂、渗出伴异味。 取病变组织制作匀浆查（HPV）-DNA阴性。 组织病理结果见图片说明。

诊断 处理

诊断：增殖性家族性良性天疱疮。 予以阿维A胶囊10 mg，口服，每日3次。治疗半个月后，在对其不良反应尚可耐受并疣体有效缩小的前提下，阿维A胶囊加量至20 mg口服，每日3次。目前随访一年半无复发，仍在随访中。

随访 讨论

多数家族性良性天疱疮患者并无增殖性改变，少数家族性良性天疱疮患者可出现轻度增殖导致肥厚或出现较小的疣状皮损，极少数由于增殖性改变出现巨大疣体，尤其发生于生殖器部位者，治疗棘手。阿维A治疗家族性良性天疱疮（无论是否增殖性改变）仍处于探索阶段，应该积累更多病例作长时间随访观察。 DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.019