主诉 病史

全身多发皮疹2月余，四肢近端肌无力2周 患者18岁青年女性。2月前出现双眼眶周红色皮疹，高处皮肤平面，无压痛、脱屑。就诊于当地皮肤科，给予抗过敏治疗后稍有好转。2周前逐渐出现蹲起无力，上下楼困难，后逐渐抬手、梳头困难。就诊于我科。

查体 辅查

双眼眶周围可见紫红色皮疹，皮温稍高，压之不褪色。四肢近端掌指关节、肘关节伸侧可见暗红色皮疹，高出皮肤表面，可见脱屑，色素脱失。四肢近段肌力3级。 辅助检查：ESR、CRP明显升高，肌炎抗体谱Ro52、Jo-1阳性。CK 600IU/L。 胸部CT：轻度间质改变。 四肢肌肉核磁：可见长T2信号，未见明显肌肉萎缩。 肌电图：可见肌源性损害。 肌肉活检：MHC表达上调，肌细胞周围淋巴细胞浸润，符合免疫介导皮肌炎改变。

诊断 处理

诊断：皮肌炎 治疗：甲强龙40mg静点日1次 出院前改口服美卓乐10片，口服1月后规律减量。出院前肌力有明显好转，但眶周皮疹稍有消退。肌酶及验证指标明显下降，恢复至正常。 其余补钙、抑酸等对症治疗。

随访 讨论

患者为典型皮肌炎，特有的眶周紫红色皮疹，也就是所谓的向阳疹（不是熊猫眼哦），四肢伸侧皮疹（Gottorn征）。有的病人会有技工手，雷诺等，如果有抗合成酶抗体阳性，可诊断为皮肌炎的一种亚型-抗合成酶综合征。 该患者入院时为活动期。给予激素治疗。考虑患者年轻，且症状不重，暂未加免疫抑制剂。患者育龄女性，加免疫抑制剂需慎重，赛可平或沙利度胺都有生殖毒性或致畸风险。一般需要停用1年才可怀孕。 治疗过程中监测肌酶、验证指标，血糖血脂血压以及肝肾功。动态监测病情变化。