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胼胝体变性

翟医师   中国医科大学附属盛京医院

主诉 病史

今天门诊看到一个患者,男59岁,言语不连贯、右手抖3-4天,右腿抖半天。 既往有双侧股骨头坏死,酒精肝。否认高血压、糖尿病、心脏病史,否认肝炎结核等传染病史,否认外伤手术史,否认输血史。 长期饮酒30余年,2斤多/天,近半月停酒。

查体 辅查

神清,言语不流利,反应稍迟钝,双瞳孔等大正圆,D=3.0mm,光反射灵敏。眼球各向运动充分,无眼震。额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软。四肢肌力5级,行走不稳,肌张力正常,指鼻稳准。Babinski征L-R-。 头MRI:胼胝体萎缩,FLAIR高信号累及周围白质,DWI相应部位信号略高(图像质量差)。

诊断 处理

诊断:酒精戒断?胼胝体变性 治疗:酒精逐渐减量,口服维生素B1。

随访 讨论

酒精具有嗜神经性。其慢性中毒所造成的神经损害的病理学机制包括:1、营养代谢障碍,以蛋白质、硫胺素、叶酸为著从而引起脑内髓磷脂代谢障碍,导致脑内髓鞘合成障碍。而胼胝体髓磷脂含量高易引起神经细胞的变性坏死。2、 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒性作用。普遍认为胼胝体变性与慢性酒精中毒或其导致的营养不良密切相关。 临床表现多样:主要为智能减退、意识障碍、癫痫、间发作精神行为异常。其发病分为急性型、中间型和慢性型。 头MRI检查可较早期全面和准确地显示病变范围和程度。常显示胼胝体在T1上呈低信号 和T2/FLAIR上呈高信号。急性期胼胝体膝部压部膨胀肿厚,病变可有强化,而DWI多为高信号反映了病理改变可能包括细胞毒性水肿。近年发现皮质下和深部脑白质结构也可有相同表现。 目前对胼胝体变性尚无特效治疗,大剂量B族维生素可改善部分患者的症状。对有长期酗酒史和严重营养不良,临床表现为智力下降意识障碍、癫痫、间发作精神行为异常等的患者应尽早做头颅检查以确诊。

发布于 15-08-26 21:54

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