主诉 病史

患者女性，11岁。因外阴复发性肿块3个月入院。

查体 辅查

查体：患者发育正常，营养中等。外阴幼女型，距右侧大阴唇内侧缘2cm外见1包块，4cm x3cm x2cm，质软，无压痛，包块的皮肤表面见一长2.5cm手术切口瘢痕。1年前曾在当地医院行“右会阴脂肪瘤”切除术，术后的病理诊断为：（右会阴）纤维组织瘤样增生

诊断 处理

病理检查 眼观：附皮肤灰红色不规则组织一块，6cm x4cm x4cm，梭形皮肤3cm x1.5cm，皮肤表面一长2.5cm陈旧性手术切口瘢痕。组织切面见一灰白色区域，大小4.5cm x3cm x2.5cm，质软如橡皮泥，与周围边界不清。镜检：肿瘤组织位于真皮内及皮下，梭形的瘤细胞形状温和，呈纤维母细胞样，稀疏分布于胶原基质中（图1），瘤组织向邻近的脂肪组织浸润，在厚壁的血管及外周神经束周围穿插生长（图2），与周围境界不清。免疫表型：瘤细胞vimentin（图3）和CD34阳性（图4），SMA、desmin及S-100蛋白阴性。 病理诊断：（右大阴唇）青春期前外阴纤维瘤

随访 讨论

讨论：青春期前外阴纤维瘤（PVF）患者多为4-12岁的青春期前女性，中位年龄为8岁，病史2个月至3年，不伴有内分泌异常。临床表现为外阴逐渐增大的单侧性、无痛性肿块或肿胀，质软，临床常误诊为脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤、前庭大腺瘤肿、淋巴水肿或非特殊性外阴肿块等。PVF属良性肿瘤，局部完整切除可以根治，但如切除不彻底容易局部复发。