痛性眼肌麻痹一例-医联

主诉病史

患者，男，55岁，主因头痛伴视物成双7天，进行性加重1天就诊我院。7天前患者因受凉后出现右侧眼眶部持续性跳痛，伴视物成双，疼痛部位固定，疼痛剧烈，不能忍受，难以入眠，严重影响生活。无发热、关节痛及其他不适。

查体辅查

查体：体温36.8℃，脉搏70次/分，呼吸20次/分，血压120/87 mmHg，神志清楚，急性面容，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，右侧瞳孔对光反射迟钝，右侧眼睑下垂，右侧眼球稍突出，右眼内收不能，右眼向下、上运动不完全，右眼外展尚可，可见复视，眼震未引出。四肢肌力、肌张力正常，腱反射存在，病理反射未引出，深浅感觉及共济运动未见明显异常。辅助检查：头颅LXCT未见明显异常。血常规、生化全套未见明显异常。腰椎穿刺脑脊液示：脑脊液呈淡黄色，脑脊液压力180mmH2O，脑脊液生化提示：脑脊液免疫球蛋白A 8.0 mg/L。脑脊液细胞学检查示：蛋白定性60.8 mg/L。脑脊液副肿瘤标记物示：Yo抗体弱阳性，抗PNMA2弱阳性，余未见明显异常。头颅MRI 示：海绵窦、岩上窦稍增宽。头颅MRA示：未见明显动脉瘤；

诊断处理

诊断治疗：患者入院初考虑痛性眼肌麻痹？脑动脉瘤？副肿瘤综合征?Miller -Fisher综合征，头颅MRA结果基本排除动脉瘤，而患者无发热、体重下降等其他不适，副肿瘤综合征可能性小。Miller-Fisher综合征以眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失为特征，故可排除。最后诊断为痛性眼肌麻痹。治疗上给予地塞米松15mg冲击治疗，10d后逐渐减量。同时给予营养神经、护胃、补钙等对症治疗。

随访讨论

患者住院治疗15天后，右侧眼睑下垂明显好转，右眼内收、向上、向下运动较前明显好转。1月后，患者右眼运动灵活，无眼睑下垂，复视基本消失。痛性眼肌麻痹，又名Tolosa Hunt综合征，于1954-1961年由Tolosa和Hunt首先报道，目前广泛认为是非特异性慢性炎性肉芽组织引起的病理改变，本病对免疫抑制剂类固醇治疗效果明显。其主要临床表现为：①眼肌麻痹伴有顽固性眶区剧痛，并放射至颞部及前额部；②病变常累及第3、4、6脑神经，第5脑神经第1、2支及视神经，因此该病除眼肌麻痹症状外，常伴有角膜反射迟钝及前额部感觉过敏或迟钝；③症状可持续数日或数周，可自行缓解，少数遗留部分神经麻痹；④发作时间间隔不等，可为数月或数年；⑤全身、脑血管造影检查及手术所见，除海绵窦、眶上裂区外，全身无异常表现；⑥皮质类固醇激素疗效明显；⑦MRI表现为眶上裂区斑片状或小结节状异常信号，患者海绵窦增大、增宽，眶上裂及海绵窦邻近的颞叶脑膜局限性受累。因此，在确诊痛性眼肌麻痹综合征后，需早期应用皮质类固醇激素治疗，预后一般较好。