主诉 病史

主诉：间断腹痛、排气排便停止、呕吐6月 病史：2014-7-1患者进食后4小时出现中下腹持续绞痛，VAS 10分，伴有一过性意识丧失，无抽搐、二便失禁、舌咬伤、口吐白沫，无发热、皮肤巩膜黄染、腹泻，海军总医院就诊查血常规、尿常规、胰功（-），立位腹平片（-），腹部CT未见肠扩张（未见报告），予山莨菪碱及对症支持治疗后可缓解，后逐渐出现腹胀伴排气排便停止，恶心、呕吐胃内容物以及胆汁，无呕血，呕吐后腹胀缓解。2014-7-2就诊海淀医院，查血常规、肝肾功、胰功、cTnI、甲功（-）；肿瘤标记物：PSA、AFP、CEA、CA125、CA199均（-）。胃镜：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎、反流性食管炎，HP（+）。予禁食、抑酸、通便、奥硝唑+头孢西丁治疗，症状好转，逐渐恢复正常饮食。出院后患者停服乳果糖，大便减少至3-5天１次，间断腹痛，性质同前，程度较前减轻，消瘦明显。2014-9患者再次出现进食后恶心、呕吐胃内容物，偶有宿食。2014-11症状加重，每日呕吐2-3次，2014-12-11就诊北京朝阳医院，查血常规、生化、凝血、甲功、乙肝五项、ANA、anti-ENA均（-）。2014-12-15复查胃镜：慢性非萎缩性胃炎、反流性食管炎、胃潴留。2014-12-16全腹增强CT示十二指肠及空肠扩张，部分空肠壁增厚，考虑炎症。2014-12-18结肠镜：进镜至降乙移行部，所示部分结肠未见异常。小肠CT：乙状结肠局限性壁增厚。多段空肠增厚，十二指肠及胃扩张明显，考虑炎症。肠系膜局限性增厚，局限性包裹积液，符合局限性腹膜炎。2014-12-22小肠镜：空肠上段见大量黄绿色液体，吸引后未见明显溃疡及狭窄，空肠上段未见明显异常。2014-12-24行小肠MRI：十二指肠扩张明显，十二指肠淤积症不除外，局部空肠、部分回肠肠壁增厚，考虑炎症；肠系膜增厚，腹腔少量积液。予对症治疗，症状较前改善后出院。出院后患者排便正常，约1次/天成形黄便，仍间断恶心、呕吐。2015-01-06 腹盆增强CT+小肠重建：胃及十二指肠明显扩张，盆组小肠腔内混杂密度影，麻痹性肠梗阻不除外；胆囊壁增厚；肝内外胆管扩张。目前患者少量进食，间断呕吐胃内容物，成形便1次/天。为进一步诊治入院。发病以来，无皮疹、光过敏、关节痛、口腔溃疡，食欲可，精神可，睡眠欠佳，大便如前述，小便色深，半年体重下降16.5kg。既往：2011年一过性下腹绞痛，解痉治疗好转后未再发；大量吸烟史。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，BMI 18.2kg/m^2；全身皮肤未见黄染、出血、苍白，浅表淋巴结未及肿大，心肺查体无殊；腹韧，无压痛、反跳痛及肌紧张，右中腹可及包块，直径约15cm，质硬，活动差，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿。 辅助检查：腹部超声：胆囊壁毛糙增厚、胆总管内径正常高值、左肾结石。 腹部立位：小肠不完全性肠梗阻。GITT试验：48h及72h腹平片均可见所有钡条集中于大致右侧中腹；48小时排出0%，72小时排出20%。 请放射科薛华丹医师重新阅1-6小肠CT重建，认为该患者小肠肠壁弥漫性不同程度增厚，未见明确狭窄，末段回肠内有较多肠内容物，符合麻痹性肠梗阻的特点。但同时还发现小肠周围有液体积聚，不同于常见腹水位置（结肠旁沟），加之小肠有成团包裹现象，以左上腹和右下腹为著，建议结合临床除外腹茧症。 内镜：小肠镜（2-3）检查：胃腔内、空肠及十二指肠水平残留大量液体及食物残渣；胃腔宽大，粘膜光滑，胃窦蠕动波明显；所见小肠管腔宽大，粘膜皱襞结构完整，可见肠管蠕动，不甚活跃，未见明确狭窄、糜烂或溃疡。结肠镜（2-4）：进镜至回肠末段10cm，回肠末端至乙状结肠粘膜光滑，直肠可见一带蒂息肉，予圈套电切术。

诊断 处理

诊断：不全肠梗阻原因未明 腹茧症可能性大 十二指肠球炎 反流性食管炎 治疗：对症治疗为主，清流食，偶有呕吐黄绿色胃内容物，甘油灌肠剂灌肠，排出稀水样便，但患者症状缓解不明显，胃及十二指肠极度扩张，遂于2015-2-13及2-15分别行PEG和PEJ 术，术后予减压、肠外营养支持，肠梗阻缓解仍不满意，4-3在全麻下行腹腔镜探查肠黏连松解术。术后肠梗阻有所缓解，有排气排便，未诉腹胀腹痛。结合术中探查结果考虑腹茧症可能性大。之后患者腹胀明显缓解，每日均有排气，间断排便，完全肠外营养支持，PEG开放引流，每日200左右间断回输。

随访 讨论

讨论：腹茧症为一罕见的腹膜病变，即腹腔部分或全部脏器被一层膜样物质包裹，形似蚕茧。肉眼观察，包膜表面较光滑，厚约0. 3 ～0. 5 cm。镜下观察为正常腹膜样组织或为增生的纤维结缔组织，常伴有透明变性、慢性炎。部分肠壁表面为增生的致密纤维结缔组织伴透明变性，肠壁黏膜层和肌层无显著变化。腹茧症的确切病因尚不清楚。手术是腹茧症主要的治疗方法。手术原则为尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜，松解粘连，同时行肠排列术，反复腹腔冲洗。但不能轻易做整个包 块的切除，避免造成肠瘘、甚至短肠综合征。将包膜剪开、剥除，发现小肠间有纤维粘连束带，易于分离，术后仍可再次出现纤维膜形成包裹肠袢，但经过排列的肠管不致再出现肠梗阻的现象。