主诉:患儿,男,7岁,主因发热8天,皮疹5天入院。 现病史:患儿8天前感冒后出现发热,体温38-40℃以上,发热3天后全身出现大小不等的红色斑丘疹,伴球结膜充血,口唇红,干裂,手足稍有肿胀,不伴咳嗽、气喘、呕吐、腹泻,无头痛,嗜睡,抽搐等症,院外口服利君沙片2片/次,3次/日,银黄解毒片3片/次,3次/日,布洛芬颗粒退热,以及利巴韦林滴眼液滴眼,患儿皮疹减轻,呈膜样脱屑,结膜充血消失,但仍发热,家长为求进一步诊治遂入院。自发病以来患儿精神食欲差,大便干燥,小便正常。
查体:丅38.6℃精神差,患儿颈部,耳后,躯干部皮疹呈膜样脱屑,无新皮疹出现,左颈部淋巴结肿大,约1cmx2cm,质硬,触痛不明显,结膜无充血,口唇干红,皲裂,咽充血,舌乳头突起、充血呈杨梅舌样改变,心肺正常,腹软,肝脾肋下未触及,手足肿胀,指趾端及肛周有脱皮。 辅助检查:血常规:WBC21.89×109/L,RBC3.78×1012/L,HGB103g/L,PLT660x109/L,N84.1%,L7.9%;ESR63mm/h,CRP120mg/L(>6mg/L;心脏彩超:左右冠状动脉壁回声增强,开口处扩张,内径均为4mm。
诊断:川崎病(皮肤粘膜淋巴结综合征) 治疗:主要是对症和支持治疗,减轻血管炎症和抗血小板聚集。1、急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/(kg.d),分三次口服,热退后改为3-5mg(kg.d),疗程6-8周,若有冠状动脉病变,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。2、在病程10天内(多主张7天内)及时进行大剂量丙种球蛋白1-2g/kg静滴,可迅速退热,预防冠状动脉病变的发生。3、抗血小板聚集:除阿司匹林外可加用双嘧达莫3-5mg/kg.d,分三次口服。4、其他治疗:1⃣️抗生素控制感染;2⃣️根据病情给予支持疗法,如补液、护肝、营养心肌等;3⃣️糖皮质激素:可促进血栓形成,不宜单独使用,IVIG治疗无效的患儿可考虑使用。
随访,讨论: 川崎病的预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,症状类似普通感冒,这也是早期此病极易被忽视的主要原因,少数可产生并发症,特别是心血管并发症:冠状动脉扩张,严重的产生动脉瘤迁延数年。因此要早期诊断,尽早治疗。复发见于1%-2%的患儿。出院后应定期随访,于1、3、6个月及1-2年进行一次全面检查(体格检查、心电图和超声心动图等)。