主诉 病史

男性 52岁 农民 主诉（代诉）：左侧肢体乏力8年余，失语伴右侧肢体无力20余天。 现病史：2007年开始无明显诱因突发左侧肢体乏力，无法行走，当地诊断“脑梗死”，经治疗后症状改善，能恢复至独立缓慢行走，生活自理。2011年，左侧肢体乏力症状加重，经治疗后基本能恢复至平素肌力，生活尚能自理。2015年3月，再次出现左侧肢体乏力，经治疗后需借助拐杖缓慢行走。20余天谴，突发右侧肢体无力、言语不清，当地医院治疗后症状加重，且无法言语。今日下午突发四肢抽搐，无口吐白沫、双眼上翻，经镇静处理后停止。 既往史：有“高血压”病史10余年，平素口服“北京降压0号”；个人史：吸烟史20余年，余无特殊。婚育史无特殊。家族史：父母已故，姐姐、哥哥有“脑中风”病史，子女健康。

查体 辅查

查体：T 37.0℃，P 82bpm，R 20bpm，BP 180/109mmHg。 专科情况：意识模糊，自主睁眼，无法言语，呼之不应，不配合检查。颈软；无强迫头位。眼裂对称，眼睑无下垂，眼球位置居中，各向活动五受限，未见眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅。混合性失语，饮水呛咳。四肢肌肉萎缩，四肢肌张力增高，疼痛刺激后右上肢肌力1级，右下肢肌力2级，左侧肢体肌力2级。双侧Babinski征、Chaddock征阳性。 辅助检查：2015-06-03外院头颅MR：1.左侧额顶叶急性脑梗死；2.右侧颞枕叶、小脑、双侧基底节区及脑桥软化灶；3.脑白质缺血，脑萎缩。 2015-06-25我院头颅CTA：1.右侧小脑半球、右侧枕叶、双侧基底节区、放射冠及半卵圆中心多发缺血、梗死、软化灶；脑白质变性；脑萎缩。2.基底动脉延长、扩张，双侧椎动脉颅内段扩张（基底动脉管径最大约6mm，末端超出鞍背范围；右侧椎动脉颅内段管径最大约5mm，左侧椎动脉颅内段管径最大约4.5mm），考虑椎-基底动脉延长扩张症。3.脑动脉硬化；左侧大脑前动脉A2段闭塞；右侧颈内动脉海绵窦段、右侧大脑前动脉A2段、左侧大脑后动脉局限性狭窄；右侧颈内动脉海绵窦段钙化斑块；右侧大脑后动脉汇入右侧颈内动脉，考虑先天变异。

诊断 处理

诊断：椎-基底动脉延长扩张症；脑梗死；3.高血压病3级 极高危组；4.继发性癫痫。 治疗：给予改善循环、营养神经、抗血小板聚集、调脂稳定斑块、控制血压及营养支持治疗。

随访 讨论

椎基底动脉延长扩张症（VBD） 是指椎基底动脉显著延长、扭曲并伴有管径增粗，因异常的血管搏动可致小脑功能障碍、脑梗死（BI）、脑干受压等症状。VBD 是一种少见的、病因尚未明确的全身血管广泛性病变，可同时累及微小穿支血管，其发病率较低，但各研究所报道的发病率差异较大，可能与其选择的研究人群类型不同有关。此外研究已证实，VBD危险因素有男性、高血压、吸烟、酗酒、CVD 家族史，其发病高峰主要分布在60~80岁，且更易引起缺血症状。VBD 是脑卒中的独立危险因素，对伴或未伴有VBD的脑卒中患者进行的比较研究发现高血压、VBD 形态学改变的严重程度及其影像学进展可促进VBD 患者脑梗死及脑出血的发生，BA 直径越大、水平移位越严重与脑出血越密切相关，而BA延长的程度与脑干受压、动脉瘤的类型及BA最初的最大直径呈正相关。有学者认为VBD与椎基底动脉内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏有关。由于VBD导致血流动力学改变和对脑干及颅神经的压迫使其临床表现差异较大，其临床表现可归纳为以下4种：(1)脑神经及脑干压迫症状；(2)椎基底动脉供血不足及梗死；(3)脑出血；(4)脑积水。VBD的影像学诊断标准VBD 的影像学诊断标准， 基底动脉（BA） 或椎动脉（VA） 直径≥4.5mm，或侧方移位＞10mm，且BA 全长＞ 29.5mm 或颅内段长度＞ 23.5mm。