主诉 病史

主诉：四肢无力进行性加重38天 现病史：患者老年男性，缘于38天前无明显诱因突发双下肢无力，行走困难，当地医院肌电图检查考虑为“格林-巴利综合征”，予Vit B、激素和丙球治疗效果不明显，继而自觉双上肢及背部无力，5天前出现吞咽困难，遂前来我院住院，起病以来体重约减轻8kg。

查体 辅查

查体：构音障碍，双眼睑无下垂。胸廓无畸形，双侧呼吸正常，气管居中，双侧锁骨上未触及肿大淋巴结；双侧肺叩诊清音，呼吸音清，未问及干湿性罗音及胸膜摩擦音。双下肢肌力Ⅲ级，双上肢肌力Ⅳ，双下肢腱反射减弱。 胸部CT示：双侧胸膜多发结节，气管隆凸下后方可见软组织肿物。 胸部增强CT：双侧胸膜广泛不规则增厚，可见多个小结节，其内部可见钙化。中纵隔气管隆凸下方可见一椭圆形软组织肿块，边界清晰，内部密度均匀。食管阶段性受压变窄。 肌电图表现：低频递减，高频递增。新斯的明试验阳性。

诊断 处理

诊断：中纵隔小细胞癌 病理诊断：（纵隔）小细胞癌，伴出血、坏死及大量炎症细胞反应。 处理： 术前每日1次口服地塞米松11.25mg（逐渐递减，术前用量1.5mg）及每日3次口服溴化吡啶斯的明60mg控制肌无力症状，静脉营养支持治疗，症状较缓解后进行手术。 手术过程：全麻成功后左侧卧位，于右胸第7肋间腋中线、第4肋间腋前线和第5腋后线切口，置入胸腔镜探查胸腔。因肿瘤及淋巴结血供丰富，遂中转小开胸，经右胸第4肋间小切口入胸，切除隆凸下肿物及周围淋巴结，并切除胸腺和清扫前纵隔脂肪组织。蒸馏水浸泡胸腔后，以大量生理盐水冲洗胸腔，仔细止血，留置28号胸引管1根，冷冻第4、5、6肋间神经后，逐层关胸，手术顺利结束。 术后常规抗炎治疗，继续每日1次口服地塞米松1.5mg及每日3次口服溴化吡啶斯的明60mg控。术后第5天拔除胸引管。术后肌无力症状逐渐缓解，伤口Ⅱ/甲愈合，第10天出院。

随访 讨论

Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS），又称为恶性肿瘤合并肌无力综合征、癌性肌无力综合征，LEMS是一种临床少见的累及神经-肌肉接头的自身免疫性疾病，常与恶性肿瘤相伴随，尤其是高度恶性的小细胞肺癌（SCLC）。Lambert-Eaton肌无力综合征主要应与重症肌无力相鉴别，还应与其他四肢无力的神经疾病进行鉴别，如：格林-巴利综合征；周期性麻痹等。对于这类具有混淆性的疾病，不知同行的你是否也有被误导的时候呢？——J Thorac Cardiovasc Surg.