主诉 病史

患儿男，64d。因“发绀2个月”入院。偶有缺氧，生长发育略迟缓，体力无受限，食欲二便正常。

查体 辅查

查体：皮肤及黏膜发绀，心界略偏左，胸骨左缘3～4肋问可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，无传导，肺动脉瓣区第二心音无增减。心脏超声提示先天性心脏病：法洛四联症？

诊断 处理

诊断：肺动脉狭窄，室间隔缺损，动脉导管未闭，卵圆孔未闭。 处理：在体外循环下行先心病矫治术(室缺修补、右心室流出道加宽、卵圆孔缝合、动脉导管缝合切断)。术后予充分镇静、呼吸机辅助呼吸，药物治疗72h后循环稳定。术后4d胃肠减压出现咖啡色液体约20m1，持续1d后消失。术后8d出现无规律呕吐，进流食后加重，呕吐物为胃内容物，胃肠减压含淡黄色胆汁成分液体，腹胀，肠鸣音无亢进。提示肠不全梗阻。便潜血弱阳性。支持治疗后病情反复。术后28d，呕吐突发加重，呕吐物含胆汁，停止排气排便，查体上腹部可见肠型，行开腹探查。术中见一纤维索带与空肠粘连，局部肠管已成角，肠内容物通过困难；切除病变肠管。病理报告：肠壁出血、坏死性炎症，局部溃疡形成。肠道手术后予禁食、补液、抗感染等处理，2d排气排便，术后7d撤胃管。

随访 讨论

讨论：患儿先心术后为何出现肠穿孔、坏死？个人认为，该患病理检查并未看到肠系膜各级血管存在微血栓，但含铁血黄素存在已证实肠道局部曾发生红细胞破坏，出现出血和淤血，结合体外循环术后特点，考虑肠道微血栓形成导致坏死的可能性最大。