主诉 病史

患儿男性，7岁8个月，因“幼儿园体检发现双眼视力下降3月余”于当地医院就诊，诊断“右眼视神经视网膜病变，左眼视力差原因待查”。给予地塞米松静脉注射，之后改用泼尼松龙口服。行TROCH检查：CMV-IgG(+)、HSVl-Ig(+)、HSVI-IgM(+)、HSV2-IgM (+)、RV-IgG l14．66 U／ml。加用阿糖腺苷静脉输液，给予右眼眼底激光治疗。患儿病情恶化，右眼视力无光感，左眼视力下降至0．1，2013年12月17日于北京协和医院眼科院门诊就诊。进一步询问病史，患儿2年半前患急性淋巴细胞白血病，规律化疗12次，目前症状已完全缓解，现处于维持治疗期。

查体 辅查

眼科检查：右眼无光感，左眼O．1。双眼角膜后尘状KP(+)，房水闪光(+)，右眼浮游体(+)，左眼浮游体(++)。右眼瞳孔直接对光反射消失，左眼瞳孔直接对光反应灵敏。双眼散瞳查眼底：双眼晶状体后囊中央小片混浊。双眼玻璃体尘埃样混浊。右眼视乳头苍白，左眼视乳头浅淡，双眼视网膜动静脉管径纤细，其周围白鞘呈霜枝样，眼底散在黄白色病变区，累及黄斑区，右眼较左眼多(图1)。FFA检查结果显示：左眼视网膜动脉荧光充盈时为10．70 S，可见视网膜静脉扩张，动静脉管壁节段状荧光素渗漏，晚期着染，其周围微血管瘤及毛细血管扩张，黄斑区周围动静脉血管远端荧光素充盈迟缓，可见视网膜静脉侧支循环，黄斑区高低荧光并存，造影过程中出现荧光素渗漏、融合。右眼视网膜动静脉血管纤细，晚期节段状管壁荧光着染，视乳头高荧光，整个眼底呈现斑驳状，高低荧光并存，造影期过程中出现荧光素渗漏、融合，黄斑区拱环结构破坏，多支血管长入(图2)。OCT显示右眼玻璃体混浊、后脱离，黄斑区神经上皮变薄，鼻侧神经上皮层水肿，左眼黄斑水肿，视网膜内层部分溶解。

诊断 处理

诊断：双眼霜样树枝状视网膜血管炎，双眼并发性白内障，急性淋巴细胞白血病(缓解期)。为进一步治疗收入院。住院期间给予阿昔洛韦口服125 mg，每日5次。l％醋酸泼尼松龙眼液滴双眼，1次／h，复方托吡卡胺眼液滴双眼，2次／d，0．3％妥布霉素眼液滴双眼，4次／d。2013年12月23日全身麻醉下左眼玻璃体腔注射更昔洛韦200 ug，右眼后玻璃体切除取液术联合玻璃体腔注射更昔洛韦200ug，取玻璃体标本行TORCH检查，结果：CMV-IgG阳性。术后第5天患儿自觉左眼视力提高，检查发现前节炎性反应明显减轻，左眼视网膜血管白鞘部分消退，右眼无明显变化。2013年12月30日表面麻醉下再次行双眼玻璃体腔注射更昔洛韦200 ug，术后左眼视力提高至0．12，眼底黄白色病变区明显缩小，右眼无明显变化。2014年1月6日行第3次双眼更昔洛韦200峭玻璃体注药，术后第3天左眼视力提高至0．15，右眼视网膜黄白色病变区较前明显消退，左眼视网膜血管霜枝样白鞘大部分消退，黄斑区黄白色病变较前缩小。OCT示双眼黄斑水肿消退，视网膜萎缩、变薄(图3)。

随访 讨论

2014年3月4日门诊复查，视力：右眼鼻侧光感，左眼矫正视力为0．25。双眼散大瞳孔查视力：右眼鼻侧光感，左眼矫正视力为0．25。双眼散大瞳孔查眼底：左眼视网膜血管霜样树枝状白鞘基本消退，黄斑区黄白色病变较前明显缩小。右眼视网膜病变区较前明显减少(图4)。 霜样树枝状视网膜血管炎是一种罕见的视网膜血管病变，眼底表现为广泛性的视网膜血管白鞘，呈霜样树枝状外观。