主诉 病史

患者男性，50岁。因右腰腹部间断性疼痛4年余，加重3天入院。

查体 辅查

专科检查：双侧肾区无隆起，未扪及包块，右侧肾区叩痛阳性，右侧输尿管走行区无明显压痛。 MRI示右侧肾脏形态基本正常，右侧肾盂处见团块样异常信号，大小3.7cm*3.4cm，右侧肾盏扩张，右侧输尿管上段扩张，内见低信号的充盈缺损。

诊断 处理

诊断：右肾盂占位，右肾盏、输尿管结石伴肾积水。 行右侧肾癌根治切除术，切除右侧肾、右侧输尿管上段1/3，清扫肾门淋巴结3枚并送病理检查。 病理诊断：（右肾）孤立性纤维性肿瘤结石；（肾门淋巴结5枚）反应性增生。

随访 讨论

孤立性纤维性肿瘤主要发生在脏层胸膜，起源于胸膜间皮细胞，常为孤立性病灶。近年随着免疫组化、电镜技术和分子生物学技术的发展和应用，人们逐渐发现并且证实了孤立性纤维性肿瘤是一种起源于CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞和血管内皮细胞分化的特征［圆］。此瘤可发生于身体多个部位，但发生于肾的孤立性纤维性肿瘤非常少见。肾盂的孤立性纤维性肿瘤与肾、输尿管结石之间是否有某些因果联系。肾、输尿管结石主要由尿液中盐类析出沉淀形成，有原因不明的原发性结石，也有因尿路感染、梗阻、异物或代谢异常导致的继发性结石，这使肾盂孤立性纤维性肿瘤引起尿路梗阻，导致肾、输尿管结石形成似乎有了一定的理论依据。但是肾、输尿管结石的存在造成尿路阻塞，导致肾盂、肾盏扩张和积水，对肾脏长期压迫和慢性刺激，促使肾盂孤立性纤维性肿瘤的发生也不能完全排除。两种疾病之间是否有此因果关系，还有待于进一步探究。