主诉 病史

患者女，30岁，因"超声检查发现盆腔包块1年"入院。患者1年前行盆腔超声发现盆腔不均质回声团,约31 mm×29 mm×26 mm,其内可探及血流信号,RI 0.49.患者无腹痛、发热、体重减轻等症状.1周前复查盆腔超声仍提示子宫右后方盆腔底部不均质回声团,大小较1年前无明显变化。既往史、月经史、家族史无特殊.已婚未育,工具避孕。

查体 辅查

体格检查:心肺腹无阳性体征。妇科检查:外阴、阴道无异常,宫颈光,子宫前位,正常大小,双附件区未触及包块,宫颈右后方可触及直径3 + cm实性肿物,活动差,无触痛。 辅助检查：血尿便常规、肝。肾功能、凝血功能均无异常。肿瘤标志物：AFP、CEA、CAlzs、CA正常。盆腔MRI示盆腔右后方尾骨水平，右侧髂内血管内侧见一孤立不规则肿块影，大小约3．5 cmx 2．0 cm，边界清晰，病灶呈等T1高T2信号(图1)。

诊断 处理

入院诊断：盆腔包块性质待查(腹膜后肿物?右侧阔韧带肌瘤?深部浸润型子宫内膜异位症?)。 处理为明确诊断并切除病灶，行腹腔镜探查术。术中见子宫双附件外观无著变，盆腔底部右侧骶韧带外侧见一腹膜后实性肿物，直径3．0 era×2．5 cm。打开后腹膜，见肿物与子宫动脉宫颈一阴道支、阴道动脉、输尿管关系密切，肿物包膜完整，质地韧，血运较丰富。逐步分离肿物周围血管，避免损伤周围脏器，将肿物自临近组织器官游离并完成肿物切除术。手术顺利，出血400 ml。术后患者恢复良好，顺利出院。病理报告：透明血管型Castleman病。光镜下见：增生的淋巴组织伴大片纤维组织显著增生胶原化，局部可见萎缩淋巴滤泡散在分布，滤泡外套层淋巴细胞呈同心圆 排列，并见玻璃样变性的毛细血管插入生发中心生长(图2)。现患者术后22个月，门诊随访，肿物无复发迹象。

随访 讨论

患者术后随访两年，继续门诊随访，肿物无复发迹象。 讨论：Castleman病(Castleman disease，CD)是一种罕见淋巴结增生性疾病，病因及发病机制尚不清楚。根据肿大淋巴结的数目和分布，CD分为单中心型(unicentric CD，UCD)和多中心型(multicentric CD，MCD)两种临床类型，前者好发于青年人，表现为单发的良性淋巴组织增生，大多无明显症状或仅有肿物压迫症状，化验检查多正常，预后较好；后者好发于60岁以上中老年人，表现为全身浅表淋巴结肿大、肝脾大、发热、关节痛等全身性症状，伴有血沉快、贫血、丙球蛋白增多等改变，预后较差。本例腹膜后UCD影像学上表现为腹膜后单中心型病灶，应与宫颈肌瘤、阔韧带肌瘤、原发性腹膜后肿瘤进行鉴别。由于腹膜后肿物部位深在、发病初期无症状或症状 隐匿，早期诊断困难。随着肿瘤增大、压迫或侵及周围组织及脏器时才出现症状，给彻底治疗增添了困难。 我们采用腹腔镜手术切除，与传统开腹手术相比，具有以下特点：①腹腔镜下的视野更 加清晰、广阔，可以更近距离探查肿瘤与周围血管及脏器的毗邻关系并完成精细解剖；②腹腔镜手术相对创伤较小，术后恢复快，住院时间短。应用腹腔镜切除腹膜后肿物，术前应通过影像学检查充分了解肿物的大小、位置、来源及性质，必要时行穿刺活检明确肿瘤良恶性，选择直径<5 crn的良性肿瘤行腹腔镜手术为宜；术中应充分评估肿瘤与邻近血管及脏器的毗邻关系，考虑是否须行血管和邻近脏器切除，尤其应注意保护输尿管，必要时可予游离。对于切除的腹膜后肿瘤应常规行快速冰冻病理检查，明确其良恶性及切除的彻底性。术者不仅要熟悉盆底解剖，还应充分评估手术风险，做好中转开腹的准备。