输血相关性移植物抗宿主病一例-医联

主诉病史

患儿，男，4岁，因“腹膜后神经母细胞瘤术后化疗8月余，发热2小时”入院。患儿8月余前行“肾上腺肿瘤切除术+腹膜后清扫术”，病理提示神经母细胞瘤，后于我院随访，规则化疗。患儿病程中多次发热、黑便，考虑化疗后骨髓抑制，予多次输血、抗感染、升白细胞等治疗，患儿症状得以好转，上次出院后未有不适，2小时前现出现发热，就诊我院，拟“左侧肾上腺神经母细胞瘤高危组，Ⅲ期，化疗后骨髓抑制”收入我科。

查体辅查

查体：神清，精神差，反应可，营养不良貌。面色晦暗，全身皮肤黝黑，有色素沉着，脱屑蜕皮，口腔溃疡，左手食指蜕皮破损，见新生肉芽组织，余无特殊。血常规示全血细胞下降，外周血和口腔黏膜细胞DNA嵌合对比检查明确患儿存在外源性淋巴细胞。

诊断处理

患者诊断为输血相关性移植物抗宿主病，本病是患儿接受输血治疗后发生的罕见且严重的并发症。予置层流床、瑞白、舒普深、补液等治疗，患儿仍有发热，未有缓解，多次请外院教授会诊指导用药，患儿发热未有缓解。2015.4.14患儿开始出现肉眼血尿，予留置导尿。4.15晨出现呼吸急促，转入PICU，告病危，予心电血氧监护，瑞白升白，马斯平+米卡芬净+利奈唑胺抗感染，地塞米松抑制免疫反应，并输注γ照射少浆血、γ照射血小板、冰冻血浆，予白蛋白、营养支持等对症治疗后。患儿出现肉眼血便，给予思他宁、止血敏、止血芳酸止血治疗，洛赛克护胃。最终患儿因重度脓毒血症，多器官功能衰竭，抢救无效死亡。

随访讨论

患儿接受输血治疗后，供血者的外源性淋巴细胞在患者体内增殖不仅能发挥其免疫活性，还能攻击全身多个脏器组织，包括骨髓造血系统，皮肤黏膜，消化系统，神经系统，生殖系统等，导致一系列严重危及生命状况，本病罕见，治疗难度大，相关文献报道死亡率＞90%，目前治疗采用免疫抑制剂抑制外源性淋巴细胞的免疫功能，化疗清除外源性淋巴细胞，治疗中可能并发严重感染、出血、化疗相关毒副反应。上述治疗无效时可考虑行异基因造血干细胞移植。查阅文献报道称糖皮质激素及时足量应用对此类患者至关重要，有可能改善预后。新的T细胞灭活方法还在实验阶段。