主诉 病史

【病史临床】患者，女性，11岁,右侧胫骨上段触痛,血象及皮温不高。

查体 辅查

影像表现：右胫骨外侧骨皮质表面低密度软组织肿块，与骨干长轴平行，基底部有条状钙化影，肿块边缘有骨膜新生骨，骨皮质内面未受侵犯，肿块与骨皮质间无透亮间隙。

诊断 处理

术后病理结果：尤文氏肉瘤(IIb期)

随访 讨论

点评：尤文氏肉瘤是一种原发于骨附属组织的恶性肿瘤，由髓内向骨皮质发展，生长迅速。恶性程度较骨肉瘤为大。本病以股骨、腓骨、胫骨、尺骨为多，位于骨干或干骺端。髂骨、脊椎、肋骨、肩胛骨、锁骨及足骨等也常发生。好发于10～20岁青年，男性多于女性。 主要症状为间歇性疼痛，初时不剧烈，渐渐加重而变为持续性，以夜间为甚。继疼痛之后即发生局部肿瘤。 尤文氏肉瘤症状和体征 1.疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感； 2.肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。 3. 全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。 另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。 尤文氏肉瘤病理 ⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。 (2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。 uwr