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主诉:四肢乏力、麻木2天。 现病史:患者2天前无明显诱因出现四肢乏力,以远端明显,伴四肢麻木,远端呈手套袜套样感觉减退,仍可行走、开车,症状进行性加重,今晨不能行走,双手不能抬起,无发热、头痛,无头晕、恶心、呕吐,无意识障碍。 既往史:2周前上呼吸道感染。
查体:神清、言语不清,双侧眼睑不能闭合,眼球活动到位,双侧鼻唇沟变浅,面部表情减少,伸舌居中,咽反射减弱。双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,以远端为著,四肢肌张力正常,腱反射减弱,病理征阴性。 辅助检查:脑脊液蛋白:1.29g/L,白细胞2*10∧6/L,肌电图:周围神经及神经根均有病变(详见配图)。
诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 治疗:丙种球蛋白治疗,补充维生素B,营养神经,心电监护,吸氧,床旁备气管切开包。
患者病情好转。双上肢肌力4+级,双下肢肌力3级。 讨论:吉兰巴雷综合征是一种以周围神经脱髓鞘为主要病理改变的多发性周围神经病。起病一周后脑脊液常有蛋白细胞分离现象,该患者即是。肌无力常以远端为主,逐渐累及近段。感觉障碍较运动障碍轻。可有自主神经功能障碍,该患者没有。治疗主要以丙种球蛋白为主,重症者可考虑血浆置换。