主诉 病史

患儿，男，3岁9个月，因双眼睑及双下肢水肿1．5个月，加重伴血压增高l周入院。人院前1.5个月患儿“感冒”后出现双眼睑及双下肢水肿，无尿血，无尿急、尿频、尿痛，无皮疹、无发热等其他症状。于当地医院住院治疗，查尿常规示：蛋白+++，潜血阴性。诊断为肾病综合征，予泼尼松口服10mg/次，3次／d。住院治疗19d，水肿较前减轻，复查尿蛋白++出院。出院后规律服用激素，人院前18d，患儿无明显诱因再次出现双眼睑及双下肢水肿，于当地医院住院治疗，查尿常规：蛋白++，潜血未见。予头孢类抗生素静脉滴注抗感染，继续原量激素门服，患儿水肿未见明显消退。入院前1周患儿血压渐增高，最高140/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)：遂来诊。查体：血压148/88mmHg，双眼睑及双下肢轻度水肿，咽稍充血，双侧扁桃体I度大，辅助检查：血白细胞15.2×109/L，中性粒细胞0．548，淋巴细胞0.368，血红蛋白126 g/L，血小板240×109/L，C反应蛋白(CRP)<8 mg/L。尿常规：浅黄清晰，蛋白+++，潜血++，镜检白细胞0个/HP，镜检红细胞1—3个/HP。生化检查：K+3.21mmoL/L，偏低；总蛋白42.7 g/L；清蛋白23.8g/L，球蛋白18.9 g/L，尿素氮10．23 mmoL/L，肌酐44.3μmoL/L，胆固醇13.11 mmol/L。凝血3项：纤维蛋白原1．52 g/L，偏低，余项正常。抗链球菌溶血素“O”结果阴性。补体：C30.91g/L，C40.13 g/L，乙肝5项、丙肝、梅毒、艾滋病相关检查均阴性，抗核抗体谱(ANAS)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查均阴性。微小病毒B19：阴性。泌尿系超声：双肾增大，双肾弥散性实质损害，余腹部实质脏器未见异常，可见数枚淋巴结，较大者为1.2cm×0.6cm，胃网膜、肠系膜、肾周软组织水肿，少量腹水入院第2天行肾穿刺检查，结果见图1。肾小球23个，1个肾小球球性硬化，2个肾小球节段硬化，3个肾小球节段纤维素样坏死，。肾小球系膜细胞、系膜基质、内皮细胞增生、肿胀，毛细血管壁增厚。肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性，有灶状坏死、萎缩及迂曲扩张，有大量管型，小血管内皮细胞肿胀，间质见片状淋巴细胞浸润，纤维组织轻度增生；免疫荧光：IgA、IgG、lgM、C3、C4、C1q、F均(一)。诊断：肾毛细血管内皮病。