主诉 病史

患者女，21岁。因双上肢及左下肢线状分布的红色丘疹、斑块伴剧烈瘙痒2年余来我院就诊。患者于2年余前无明显诱因先于右手腕部开始出现数个红色丘疹，自觉明显瘙痒，皮损渐融合形成斑块，且逐渐进展于右上肢形成线状损害，之后于右下肢出现类似线状皮损。右侧上臂、右前臂伸侧、左手背、左肘后有散在或融合的红色角化性丘疹及斑块。患者曾在外院诊断为“扁平苔藓”、“疣状痣”、“脂溢性角化”、“湿疹”等疾病，予口服抗组胺药物及外用激素药膏、水杨酸软膏等治疗，效果不佳，后来我院就诊。既往史、个人史及家族史无特殊。

查体 辅查

一般情况好，生长发育正常，智力正常，系统检查未见明显异常。皮肤科查体：右侧手掌大鱼际与腕部交接处至肘窝处见条带状红色疣状斑块，境界欠清，表面覆白色或黄色角化性鳞屑。右侧上臂近肘后处、右前臂伸侧、左手背、左肘后可见散在或融合性红色角化性丘疹及斑块。右侧臀部至腘窝、右臀部至至足跟处各见一与右上肢类似条状红色疣状斑块，足跟处皮损角化明显。 实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、肝功能、肾功能、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗心磷脂抗体（ACL抗体）无异常。胸片、心电图、腹部B超无异常。组织病理学检查（右上臂近肘后处斑块）：表皮角化过度伴角化不全，乳头瘤样增生，棘层肥厚，皮突延长，真皮浅层血管周围见淋巴细胞、组织细胞浸润。

诊断 处理

炎症性线性疣状表皮痣

随访 讨论

炎症性线性疣状表皮痣（Inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN)是表皮痣的一个亚型，临床上表现为单侧发生，沿Blaschko线分布的瘙痒性角化过度斑块。本病最早由Altman和Mehregan于1971年描述，他们认为本病特征包括：发病年龄早（2岁前发病）；女性多见；常侵犯左下肢；瘙痒；顽固难治；组织病理上有银屑病样改变。但Lee和Rogers回顾23例ILVEN后认为，本病在发病上无性别及左右侧差异。本病多为散在发病，但也有家族成员同患本病的报道。本病组织病理具有特征性，表现为表皮颗粒层增厚上方角化亢进，颗粒层减少上方为伴角化不全的角化过度，上述病理现象交替出现。此外还可伴有表皮乳头瘤样增生，棘层增厚，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润等非特异性表现。 根据本例患者特征性的皮损及组织病理表现，ILVEN诊断明确。本例特殊之处在于成年后发病，且皮损泛发，累及双上肢及右下肢。 本病需与多种皮损可呈条带状分布的疾病进行鉴别。根据线状扁平苔藓、线状苔藓、线状汗孔角化症等疾病的特征性皮损及组织病理表现，不难与本病鉴别。由于本病皮损及组织病理表现类似线状银屑病，二者有时难以鉴别，故有作者甚至认为二者实际上代表了同一疾病病谱的不同亚型。但ILVEN常对治疗银屑病药物抵抗，且与银屑病相比表皮细胞Keratin 10蛋白和HLA-DR蛋白高表达，而皮损处T细胞亚群及表达NK细胞受体的细胞更少，提示二者存在一定的区别。 本病治疗困难，最近有使用依那西普（Etanercept）以及联合使用醋酸肤轻松膏和他克莫司软膏成功治愈本病的报道。