主诉 病史

患儿，男，于5.5个月龄时因“身目黄染3个月”来我院就诊，经检查确诊为先天性胆道闭锁、晚期胆汁性肝硬化。肝移植是挽救该患儿的惟一有效手段，患儿38岁的母亲自愿成为肝脏供体，我院伦理委员会讨论并通过其申请。

查体 辅查

供体肝左外叶(Ⅱ段和Ⅲ段)体积预测为186 ml，用Urata公式计算患儿标准肝体积为270.8ml，供肝体积(graft volume，GV)与受体标准肝体积(standard liver volume，SLV)比为68．7％。手术在患儿6.5月龄时进行，切取供体肝左外叶，其包含2支肝静脉(图1)，移植物的植入采用背驼式，其中肝静脉整形为1个开口，供肝左肝管与受体空肠行Roux—en—Y吻合术(2个吻合口)。 供肝重量为0.195 kg，与受体体重比(graft to recipientbody weight ratio，GRWR)为3．25％。

诊断 处理

供体于术后7 d康复出院，无并发症发生。受体凝血功能于术后第4天恢复正常，血清天冬氨酸转氨酶和胆红素于术后第9天恢复正常(图2)，血清丙氨酸转氨酶于术后15 d降到正常范围，术后57 d出院。目前受体已随访4年余，肝功能正常，肝脏彩超示肝动脉、门静脉、肝静脉(二支)通畅(图3)，肝内胆管无扩张，和同龄儿童一样正常生长、发育。

随访 讨论

先天性胆道闭锁是良性肝脏疾病，本例患儿行亲体肝移植后已健康存活4年余。亲体肝移植在我国刚刚才开始发展，对部分家长而言，行肝移植治疗的主要担心是患儿长期生存率。据报道亲体肝移植后5年的生存率可达98％，因此先天性胆道闭锁是可以治愈的。 doi：10.3760/cma.j.issn.1007-631X.2010.02.033