主诉 病史

病史：黄某，48岁，主诉：全身皮肤发硬2年，活动后气促1年。患者2年前无明显诱因出现右手皮肤变黑、变硬，伴肿胀，伴全身多关节疼痛及活动受限，以右肩部及右侧颈部为重，后逐渐累及全身。1年前出现活动后气促、胸闷、干咳，同时出现进食哽噎感。症状反复。近日爬三层楼既出现上述症状，性质同前。

查体 辅查

查体：患者全身皮肤变黑、变硬，皮质变薄，皮纹变浅，皮肤附属结构毛囊变少，以右侧前臂远端明显，鼻尖变尖，口唇变薄，双上肢活动受限。听诊双肺呼吸音减弱，未闻及干湿啰音。关节压痛，以右侧腕掌关节明显。余未见异常。 辅助检查：外院：ANA阳性（1：320），胸部CT：双侧肺尖部局部胸壁胸膜增厚。

诊断 处理

诊断：全身性硬皮病 治疗：青霉胺片0.125g bid+美卓乐20mg qd，同时予补钙、护胃等支持治疗，头孢美唑钠 1g bid 静注。

随访 讨论

随访和讨论：全身性硬皮病，是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，这是一个全身系统性病，除侵及皮肤外，常累及肺组织，造成肺间质性纤维化，也常累及消化道，侵及食管出现进食哽噎感，后期可累及心脏和肾脏。该病病因不明，主要是对症支持治疗，目前对此干细胞治疗的研究比较火热，国内也有多家医院做干细胞治疗的研究，取得效果较好。该例患者出现活动后气促，完善高分辨率胸部CT的检查，听诊患者双肺底部有细小湿罗音，予头孢美唑钠抗感染治疗，密切观察病情。