主诉 病史

患者女，49岁，因左腋下肿物就诊，B超下提示左乳内下1/4象限有一1.8cm的不规则结节，左腋下淋巴结3.5cm融合，怀疑恶性病变。随后病人出现颜面、躯干和伸肌区域红斑，向阳性皮疹和Gotton斑丘疹。 患者病情不断进展第一周逐渐出现肌力减弱，尤其近端肌力进行性减弱，对称分布，伴进行性向心性水肿。第四周表现为严重水肿及吞咽困难。一个月后只能卧床，不能进行日常活动。过去一个月一直于社区医院就诊，给予药物对症治疗。

查体 辅查

粗针活检诊断为侵袭性癌，组织学分级和核分级分别为///级和//级。雌孕激素受体阳性，HER2（3+），Ki-67 40%。第一次TNM分期为///A期。未发现远处转移。 实验室检查：CPK 34.875U/L,AST 786U/L,ALT 352U/L,LDH U/L。

诊断 处理

诊断高度怀疑肌炎。 入院后给予大量生理盐水静点，保持尿量＞300ml/h预防急性肾损伤；给以5%碳酸氢钠减少与甘露醇有关的尿液酸化。给予甲泼尼龙1g/天，连用3天。治疗后病情未再进展。 根据NCCN指南///A乳腺癌应给予术前化疗，但临床考虑DM可能为副肿瘤综合症，一些文章认为若想尽快改善皮肤症状手术应先于化疗。入院后一周行根治性乳房切除及腋窝淋巴结清扫。

随访 讨论

术后组织病理学检查示原发肿瘤2厘米，16个腋下淋巴结中有8个出现转移，皮肤病理活检显示皮表血管周围淋巴细胞浸润，淋巴细胞有空泡变性，基底膜角化细胞坏死，上皮过度增生伴局部萎缩。 术后一周的皮疹明显改善。 术后两周皮疹，皮损几乎消失。 随访中，患者接受了辅助治疗，首先是六个疗程的化疗，随后是二十五次放疗，此外，副肿瘤综合症治疗也在进行，随访18个月未发现远处转移，DM处于控制中。