主诉 病史

想必各位医师在正畸门诊中经常会碰到先天缺牙或者牙齿阻生的病人，这一类病人常为散发性的，只有牙齿的畸形，外貌还是正常的。而另一些病人就没这么幸运，牙齿畸形可能只是某种综合征中的一个表现方面，与牙齿同源性的外胚层发育产物，例如皮肤、颌面部骨骼、神经等也会存在异常。 今天给大家介绍一种在正畸临床中也可能会遇到的有牙齿畸形的综合征（话说几天前在别的老师组上真看到了）——颅骨锁骨发育不良综合征（cleidocranial dysplasia ，CCD）。颅骨锁骨发育不良综合征是一种罕见的先天性骨骼系统的发育畸形，常为常染色体显性遗传性发育障碍。典型外型为头大、脸小、短面型、眼间距加宽、肩下垂且向前活动度大以及胸部狭窄，颅缝不闭合或延迟闭合，前囟门增大。在牙科门诊中，CCD病人常表现有牙齿萌出慢，乳牙迟脱（乳牙多未吸收），多生牙（supernumerary teeth），咬合不良(malocclusion) ，牙槽骨高度不足。CCD患者的牙齿多有釉质发育不全，牙根弯曲且缺乏牙骨质层，牙囊退化、恒牙阻生。因此CCD患者的正畸治疗是个不小的挑战。